Anemia Aplastik
Anemia aplastik merupakan sindrom klinik dengan karakteristik pansitopeni oleh karena gagalnya sistem hematopoiesis. Gejala klinik seperti : Anemia: fatigue dan pucat ,Thrombocytopenia: perdarahan yang tidak dapat dijelaskan
atau perdarahan massif, bercak biru pada kulit ,Neutropenia: fever, mucosal ulcerations, infeksi bakteri .
Pemeriksaan Anemia Aplastik:
A. Anamnese
1. Onset dari gejala
2. Adanya faktor risiko (terpapar zat kimia, radiasi)
3. Terapy yang digunakan
4. Adanya infeksi virus sebelumnya
5. Riwayat keluarga penyakit darah atat penyakit autoimun
B. Pemeriksaan fisik
1. Pucat
2. Demam (onset cepat)
3. Bercak biru atau petechiae pada kulit
4. Perdarahan pada membran mukosa (hidung, mulut)
atau perdarahan saluran cerna; feces darah)
5. Perdarahan retina
Diagnosa:
1. Jumlah eritrosit < 1 juta/mm3
2. Reticulocyte count <1%
3. Serum iron meningkat
4. Jumlah lekosit < 2.000/mm3
5. Jumlah trombosit < 30.000/mm3
6. Bone marrow biopsy jaringan lemak dengan beberapa
jumlah sel
7. Hemosiderinuria lepasnya besi melalui urin
Penatalaksanaan :
A. Supportive care
Transfusi sel darah merah (RBCs) dan trombosit
Antibiotik infeksi
Antibiotik profilaksis invasise prosedur
Chelation therapy (e.g., deferoxamine) besi meningkat
diberikan setelah 20 – 50 unit pemberian transfusi
sel darah merah (RBCs), setiap unit darah mengandung
250 mg besi
B. Stem cell atau bone marrow transplantasi :
- Merupakan pilihan utama dalam penatalaksanaan anemia
aplastik ( SAA / VSAA type ) pada anak, dilaporkan
sebanyak 70 – 90% long term survival
C. Immunosuppresi therapy
- Antithymocyte globulin (ATG) (15 mg/kg/hari) dalam 500ml Nacl 0.9% infus 4-5 jam, diberikan selama 10 hr
disertai dg metilprednisolon (40mg), prednisolone (1 mg/kg)
oral, dan anti histamin diberikan jika dijumpai
tanda-tanda alergi
- Antilymphocyte globulin (ALG) (0.75 ml/kg for 8
consecutive days ) disertai dengan metilprednisolon
oral / IV (5mg/kg) 1-8 hr, 1mg/kg 9-14 hr,
tappering off sampai 14 hr berikutnya
- Kombinasi ATG atau ALG dengan cyclophosphamide
0 komentar:
Posting Komentar