1.Gejala klinik berupa anemia hemolitik kronik berat diselingi oleh krisis

2.Gejala klinik mulai tampak setelah umur 6 bulan, timbul dactylitis akut karena nekrosistulang jari. pada anak lebih besar timbul nyeri sendi, nyeri tulang, mudah mengalami infeksi .

3.Ulkus pada kaki

4.Splenomegali dijumpai pada anak kecil, setelah dewasa limpa sering mengecil karena infark berulang

5.Infark ginjal dapat menimbulkan hematuria

Terapi :

-Berikan asam folat 5 mg/hari

-Berikan makanan bergizi dan minum yang cukup

-Jika terjadi krisis : diberikan suasana hangat, berikan infus salinfisiologik 3 liter , berikan analgetik secukupnya.

-Transplantasi sumsum tulang yang berhasil memberikan kesembuhan